WAO Directrices para la gestión de …

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La búsqueda de los meta-análisis, directrices y declaraciones de consenso

Resultados de la búsqueda 12: Bissler et al, [36] Zhang et al, [37] Bowen et al, [38] Bowen et al, [39] Bracho, [40] Chinen y Shearer, [41] Gompels et al, [ 42] Bowen et al, [43] Bowen, [44] Bowen et al, [45] Bowen et al, [46] y Longhurst et al [47].

Cuatro de cada 12 (12) identificaron la búsqueda de artículos de consenso internacional se consideraron relevantes y se distribuyeron al grupo como base para la discusión y la adaptación [39, 43, 46, 47].

Para responder a las preguntas clave seleccionadas, la búsqueda se especifica con más detalle a continuación, se ve en la Tabla 3 Tabla 3

especificando aún más la búsqueda

Resultados de la búsqueda: 13 Cicardi et al, [8] Farkas et al, [11] Szeplaki et al, [15] Ott et al, [19] Birjmohun et al, [23] y Szegedi et al [25].

Las razones para la exclusión de un estudio fueron los siguientes: (1) no hay datos original, (2) no hay datos en humanos, (3) no hay datos clínicos, y (4) no se trata de la gestión de AEH / no apto para responder a preguntas clave seleccionadas. Después de la selección, todos los accesos cumplieron los criterios de inclusión.

Grado de evidencia

Cada ensayo incluido en la guía se evaluó en cuanto a su calidad metodológica y se le asigna una calificación de pruebas de acuerdo con el sistema de clasificación utilizado en las directrices anteriores: A, aleatorizado, doble ciego, ensayo clínico de alta calidad (por ejemplo, el cálculo del tamaño de la muestra, plan de inclusión de los pacientes fluir, por intención de tratar el análisis, suficiente tamaño de la muestra); B, ensayo clínico aleatorizado de menor calidad (por ejemplo, sólo el tamaño de la muestra única ciega y limitado: al menos 15 pacientes en cada grupo de estudio); C, ensayo comparativo con severas limitaciones metodológicas (por ejemplo, no ciego, tamaño de muestra muy pequeña, y sin aleatorización) o grandes estudios observacionales retrospectivos; D, Adaptado del documento de consenso existente o declaración basada en la opinión de expertos de votación durante la conferencia de consenso.

Fuerza de Recomendación

Para evitar cualquier posible confusión, frases estandarizadas se utilizan para expresar la fuerza de una recomendación largo de la guía. Se utilizaron las siguientes definiciones de los grados de fuerza de recomendación: Recomendaciones consistentes indican que los efectos deseables de una intervención superan claramente los efectos indeseables. Cuando las compensaciones eran menos seguro, una "condicional" se asignó fuerza de las recomendaciones. En caso de un fuerte apoyo de expertos, una recomendación firme se aplica incluso en los casos en que sólo se disponía de muy pocas pruebas.

Clasificación de la evidencia

Un nivel de evidencia se asigna a cada pregunta clínica basada en los ensayos / artículos disponibles. Se aplicaron los siguientes niveles de evidencia para las cuestiones clave de interés; bajos niveles de evidencia indican una necesidad de más investigación de alta calidad en estas áreas. Ver Tabla 4 Table4

Los niveles de evidencia preguntas clave

Final de la Conferencia de Consenso

Definiciones, Nomenclatura y Clasificación

Clasificación de angioedema

fisiopatología

Tipo 1 y Tipo 2 AEH AEH

C1-INH es un miembro del inhibidor de serina proteasa (serpina) superfamilia y el principal inhibidor de varias proteasas del complemento (C1r, C1s, y la serina proteasa lectina asociado de unión a manosa 1 y 2) y proteasas del sistema de contacto (calicreína plasmática y coagulación el factor XIIa) y un inhibidor relativamente menor de la proteasa plasmina fibrinolítica y el factor de coagulación XIa proteasa [60 -62].

Tipo 3 AEH

AEH con normalidad C1-INH (AEH-3) es una enfermedad muy rara. Los síntomas son muy similares a HAE-media. Un subconjunto de HAE-3 pacientes exhibe mutaciones en el factor XII, que se cree que probablemente será responsable de la enfermedad. La anormalidad genética de la mayoría de HAE-3 pacientes todavía no se ha definido. Debido a la falta de una definición clara genética de este tipo de HAE, el diagnóstico requiere un historial familiar de angioedema. Hay evidencia clínica de que la bradiquinina también juega un papel importante en HAE-3 [66 -68].

Diagnóstico

AEH-1/2 se debe sospechar cuando un paciente se presenta con antecedentes de angioedema recurrente, especialmente si ronchas (urticaria) están ausentes. Esta sospecha se ve confirmado cuando los pacientes informan de (1) una historia familiar positiva; (2) aparición de los síntomas en la infancia / adolescencia; (3) abdominales recurrentes ataques de dolor; (4) aparición de edema de la vía aérea superior; (5) la falta de respuesta a los antihistamínicos, glucocorticoides, o epinefrina; y (6) la presencia de signos o síntomas prodrómicos antes de inflamaciones. La sospecha de confirmación AEH-1/2 debe impulsar la analítica como el diagnóstico de AEH-1/2 requiere laboratorio [39, 43, 46, 69].

recomendación 1

Todos los pacientes con sospecha de HAE-media (es decir, angioedema recurrente en la ausencia de una causa conocida) debe ser evaluado para los niveles sanguíneos de C4, la proteína C1-INH, y la función C1-INH, y estas pruebas, si anormalmente baja , debe repetirse para confirmar el diagnóstico. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

Las mediciones de los niveles séricos de la proteína C4, C1 inhibidor, y la actividad funcional del inhibidor de C1 son las principales pruebas de laboratorio utilizados para el diagnóstico de AEH-1/2. En algunos casos, la medición del nivel C1q puede ser útil para ayudar a excluir AAE. Los resultados anormales deben ser confirmados, y los resultados normales pueden necesitar ser comprobada durante un ataque de angioedema. C4 es la única mejor prueba de detección, y repitiendo el C4 durante un ataque aumenta la probabilidad de que un C4 baja será encontrado. Sin embargo, C4 no es una prueba definitiva porque ni la sensibilidad ni especificidad es absoluta. Ocasionalmente hay resultados falsos negativos que se encontrarán, sobre todo en pacientes que están tomando los andrógenos anabólicos. El nivel C4 debe casi siempre, sin embargo, se reduce durante un ataque de angioedema. Medición del producto de activación C4d puede evitar resultados falsos negativos. Los falsos positivos también se pueden encontrar. En resumen, el nivel de C4 es útil para el cribado, pero no puede ser invocada para confirmar o descartar un diagnóstico de AEH-1/2 [13, 70, 71].

En un paciente con un alto índice de sospecha de HAE, el nivel antigénico C1-INH y / o actividad funcional deben ser medidos directamente. El nivel antigénico C1-INH es baja en pacientes con deficiencia de C1-INH adquiridos AEH-1 y es normal, pero en el AEH-2 pacientes. La actividad funcional de C1-INH es baja en pacientes con deficiencia adquirida C1-INH AEH-1 y AEH-2 y [13, 42, 72].

En pocos pacientes, la secuenciación del SERPING1 gen se puede hacer para perseguir diagnóstico de HAE-media; la secuenciación de los genes del factor XII pueden ayudar a diagnosticar AEH-3; Sin embargo, es raro que hace falta este enfoque. Complemento Se espera que los niveles de C3 a ser normal, y la prueba CH50 no es útil. Muchos pacientes con deficiencia adquirida de C1-INH tienen autoanticuerpos que reconocen y se inactivan C1-INH [73 -75].

Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos diferenciales de AEH-1/2 incluyen AEH-3 (es decir, HAE con normalidad C1-INH), deficiencia adquirida de C1-INH (AAE), angioedema inducido por IECA, los mastocitos angioedema mediador inducida (por ejemplo, urticaria espontánea crónica , angioedema alérgico) y angioedema idiopática (Figura (Figura 2). 2). Debido a que la fisiopatología y el tratamiento de estas enfermedades son diferentes a las de AEH-1/2, es importante para determinar el diagnóstico exacto por lo que la terapia apropiada para el tipo específico de angioedema el paciente está manifestando puede ser utilizado [39, 43, 46, 53, 76].

Algoritmo diagnóstico de AEH-1/2. AAE = Adquirida angioedema debido a la deficiencia de C1-INH.

mastocitos mediador angioedema inducida se asocia frecuentemente con reacciones cutáneas de tipo estallar la roncha y (ronchas), es decir, en pacientes con urticaria crónica, y es más común que el angioedema inducido por bradiquinina. Los antihistamínicos, epinefrina, y los glucocorticoides son eficaces en el tratamiento de los mastocitos mediador angioedema inducido, pero superior a la dosis estándar de antihistamínicos son con frecuencia necesaria. Debido a que los mastocitos angioedema mediador inducido es mucho más común que el AEH-1/2, el tratamiento con antihistamínicos y, si es necesario, con epinefrina y glucocorticosteroides, está indicada cuando el diagnóstico aún no está decidido y la historia parece ser incompatible con AEH [ 77, 78].

HAE-3 es similar a la HAE-1/2, pero muestra las diferencias en las vías fisiopatológicas subyacentes. Debido a esto, la dirección puede ser diferente y no debe ser asumido que el AEH-3 responderá de manera similar a las terapias disponibles diseñadas para el tratamiento de AEH-1/2 [66, 67, 79]. El angioedema puede ser secundaria a medicamentos y complica con frecuencia el uso de inhibidores de la ECA (IECA). Uno de cada 200 a 1000 pacientes tratados con IECA desarrollará angioedema. Angioedema de ACE-I es inducida por bradiquinina, pero tiene un mecanismo diferente que HAE-media. Debido a la diferencia en la fisiopatología, la respuesta a los medicamentos utilizados para HAE-1 y HAE-2 no se puede suponer para trabajar en ACE-I angioedema.

Angioedema debido a la deficiencia adquirida de C1-INH es una enfermedad rara que se presenta de manera similar a AEH. Las diferencias incluyen la aparición en la edad más tardía, a menudo a enfermedades como linfoma o gammapatía monoclonal, síntomas constitucionales ocasionales, y los niveles de q-r-s deprimida C1 subyacente. mediciones del nivel de C1q se deben obtener para investigar los pacientes para AAE-C1-INH, especialmente con la nueva aparición de angioedema después de la edad de 40 años [80 -82].

Terapia de AEH-1/2

On-Demand Tratamiento

recomendación 2

Todos los ataques que dan lugar a la debilitación / disfunción y / o que implican la cara, el cuello o el abdomen deben ser considerados para el tratamiento a demanda. El tratamiento de los ataques que afecta a las vías respiratorias superiores es obligatorio. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 3

Recomendamos que los ataques se trate tan pronto como sea posible. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 4

Recomendamos que los ataques de AEH se tratan con C1-INH, ecallantide, o icatibant. grado de evidencia: A, fuerza de la recomendación: fuerte.

Si estos medicamentos no están disponibles, los ataques deben ser tratados con plasma tratada con detergente disolvente (SDP). Si SDP no está disponible, a continuación, los ataques deben ser tratados con plasma congelado (donde el suministro seguro está disponible). grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte (Figura (Figura 3; 3; Tabla Tabla 7 7).

Algoritmo de tratamiento del AEH-1/2.

recomendación 5

Recomendamos que la intubación o traqueotomía es considerado temprano en el edema de la vía aérea superior progresiva. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 6

Recomendamos que los pacientes con ataques reciben terapia adyuvante cuando esté indicado (el manejo del dolor, fluidos intravenosos, y la atención de apoyo), pero las terapias específicas debe ser usado sin demora cuando esté indicado. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 7

Recomendamos que los antifibrinolíticos orales no son para ser utilizado como tratamiento a demanda. grado de evidencia: A, fuerza de la recomendación: fuerte.

El tratamiento con concentrado de C1-INH

Derivado de plasma de C1-INH

Derivado de plasma C1-INH (pdc1-INH) se obtiene de la sangre humana. Una unidad de PDC1-INH es equivalente al contenido de C1-INH de 1 ml de plasma humano (270 mg / L).

Tres concentrados pdc1-INH están aprobados para el tratamiento a demanda de AEH-1/2 en Europa: Berinert (CSL Behring), Cetor (Sanquin, Ámsterdam, Países Bajos), y Cinryze (ViroPharma) y uno en los Estados Unidos: ( Berinert; CSL Behring). Berinert y / o Cinryze también están disponibles en muchos otros países, por ejemplo, ambos fármacos están registrados para su uso en Australia.

Berinert [20 U / kg de peso corporal lentamente por vía intravenosa (IV)] está aprobado para el tratamiento de todo tipo de ataques de AEH-1/2 en los adultos, niños y neonatos. Cetor / Cinryze (1000 U lentamente IV) están indicados para todo tipo de ataques para las edades de 12 años y más.

eventos trombóticos se han producido en el uso fuera de las indicaciones en los recién nacidos prematuros que recibieron dosis extremadamente altas de pdc1-INH (500 U / kg de peso corporal) para aliviar el síndrome de fuga capilar. No hay interacciones conocidas con otros medicamentos. Taquifilaxia no parece ocurrir; Sin embargo, algunos han visto aumentar las dosis requeridas para prevenir los ataques cuando C1-INH se utiliza regularmente para la profilaxis [89 -91].

Recombinante C1-INH

El modo de acción de recombinante humano C1-INH (rhC1-INH) es idéntica a la de PDC1-INH. El único disponible es rhC1INH Ruconest (pharming). RhC1-INH (50 U / kg de peso corporal lentamente IV) está indicado para el tratamiento a demanda de todo tipo de ataques de HAE en adultos. Se expresa en la glándula mamaria de conejos transgénicos y se obtiene de la leche materna. Una unidad de rhC1-INH corresponde a la cantidad media de C1-INH presente en 1 ml de plasma normal fresco. Su vida media es de 3 horas. Antes de iniciar el tratamiento con rhC1-INH, los pacientes deben ser probados para determinar la presencia de anticuerpos de inmunoglobulina E (IgE) contra los alérgenos de conejos mediante una prueba validada para anticuerpos IgE contra el epitelio de conejo (caspa). La prueba de anticuerpos IgE debe repetirse anualmente o después de 10 tratamientos, lo que ocurra primero, a pesar de la sensibilización o la inducción de conejo significativa o anticuerpos relacionados con rhC1-INH no se ha visto hasta la fecha. No debe ser utilizado en pacientes con alergia conocida o sospechada preexistente a la caspa de conejo. El efecto secundario más común de rhC1-INH (visto en 1-10 pacientes de cada 100) es dolor de cabeza y es poco probable en relación a la droga. La transmisión de virus humanos no es una preocupación [34, 92].

El tratamiento con inhibidor de la calicreína

El tratamiento con antagonistas de los receptores de bradicinina

recomendación 8

Se recomienda que todos los pacientes deben someterse a tratamientos a la carta para 2 ataques. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 9

Se recomienda que todos los pacientes deben llevar su tratamiento a demanda en todo momento. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

A corto plazo previo al procedimiento / Profilaxis

El trauma físico y el estrés emocional son consecuencias inevitables de la cirugía y son bien reconocidos precipitantes de AEH-1/2 ataques. Inflamaciones asociadas con la cirugía generalmente se presentan 4 a 30 horas después del evento. Debido hinchazones ocurren generalmente cerca del sitio del trauma quirúrgico, cirugía dental se considera un riesgo particularmente alto debido a su asociación con edema de la vía aérea superior [39, 42, 43, 46, 76, 95].

A pesar de los beneficios percibidos de la profilaxis previa al procedimiento, no existen pruebas de su eficacia. Los informes de casos y series sugieren que a pesar de la profilaxis, hinchazones pueden producirse incluso después de procedimientos relativamente menores. Sin embargo, varios informes documentan una reducción en la incidencia de la inflamación, tanto para adultos y niños con profilaxis. La decisión de administrar la profilaxis antes de un procedimiento depende de la historia personal del paciente y el riesgo probablemente asociado con el procedimiento. Una historia de inflamaciones frecuentes; hinchazones después de la cirugía intraoral un procedimiento similar, dentales, u otro; la necesidad de intubación; o procedimientos más invasivos favorecen la profilaxis preprocedimiento. profilaxis a corto plazo también deben ser considerados para cubrir períodos de alto riesgo para los ataques cuando no sea una mayor probabilidad de un ataque o una mayor consecuencia del ataque (es decir, los períodos de estrés, exámenes, o similar).

Para los procedimientos de menor riesgo o donde los agentes de la carta de seguridad están disponibles, la profilaxis se pueden omitir. El paciente debe ser consciente del riesgo y tener un plan de gestión y tratamiento a demanda para los ataques. Cuando esté disponible, 2 dosis de concentrado C1-INH, ecallantide, o icatibant, sean inmediatamente accesibles [11, 95 -99].

recomendación 10

Para corto plazo / profilaxis previa al procedimiento, concentrado C1-INH se debe utilizar (sin embargo, la dosis para ser investigado a fondo con las recomendaciones que varían del 10 al 20 de peso U / kg de peso corporal o 1.000 U), de 1 a 6 horas antes del procedimiento.

Profiláctica concentrado de C1-INH dosificación requiere más estudios. Incluso en 1000 unidades, ataques de ruptura se produjo, lo que sugiere que las dosis más altas son necesarias para evitar totalmente los ataques. SDP se puede utilizar si C1-INH concentrado no está disponible.

Los andrógenos (danazol, estanozolol) se pueden utilizar para la profilaxis a corto plazo / previa al procedimiento cuando el riesgo relacionada con la cirugía es relativamente bajo y cuando concentrado C1-INH no está disponible. Las ventajas son la facilidad de uso, buena tolerabilidad para la mayoría, incluidos los niños, y de bajo costo. Las desventajas son percibidos eficacia inferior al concentrado C1-INH (aunque se carece de evidencia), su uso en caso de cirugía electiva única, los efectos secundarios, y la falta de idoneidad para embarazadas (excepto el último trimestre) o las mujeres que amamantan. Los efectos secundarios en el uso a corto plazo pueden incluir trastornos menstruales, sequedad o irritación vaginal, y labilidad emocional. Más allá de las pruebas de embarazo, otros análisis de sangre o de control de seguridad no son necesarios. cursos cortos muy frecuentes pueden conducir a efectos secundarios asociados con el uso a largo plazo. Para corto plazo / profilaxis previa al procedimiento, los andrógenos se utilizan durante 5 días antes y 2 a 5 días post evento (danazol se utiliza en 2,5-10 mg kg -1 d -1 máximo 600 mg;. Estanozolol es utilizado a 4-6 mg / re).

El ácido tranexámico (TA) se ha utilizado para la profilaxis a corto plazo / previa al procedimiento en el pasado, la dosis recomendada para TA oral (no está completamente establecido) es de 25 mg / kg de 2 a 3 veces al día con un máximo de 3 a 6 g diarios. La eficacia en la supresión de los ataques de ruptura parece ser baja [39, 42, 43, 46, 76].

La profilaxis a largo plazo de AEH-1/2

PDC1-INH se puede utilizar para la prevención de ataques de HAE. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, EE.UU.) y la Agencia Europea del Medicamento (EMA, UE) aprobaron el uso profiláctico de pdc1-INH (Cinryze) [35].

La administración debe ser dos veces a la semana en base a la vida media de C1-INH. La dosis y / o frecuencia pueden necesitar ajuste para un control óptimo. En la demanda de terapia (concentrado de C1-INH, ecallantide, o icatibant) deben estar disponibles para todos los pacientes en profilaxis porque los ataques de ruptura se producen en la mayoría de los pacientes en la profilaxis a largo plazo [35, 99 -101].

La vacunación con la hepatitis A y B y serologías a estos virus y a la hepatitis C, la hepatitis E, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus T-linfotrópico humano, y parvovirus se debe hacer antes de la iniciación de PDC1-INH profilaxis a largo plazo y una vez al año [42].

La profilaxis a largo plazo con los derivados de andrógenos es eficaz, pero debe ser considerada por la crítica, sobre todo a causa de sus efectos androgénicos y anabólicos. Lo más importante, los andrógenos pueden causar hepatitis en una forma dependiente de la dosis. La terapia con andrógenos derivado puede ser hepatotóxico y puede afectar los niveles de lípidos séricos. Virilización es la principal complicación que ocurre en las mujeres: trastornos menstruales e incluso amenorrea, disminución de la libido, el acné y trastornos psicológicos como la depresión y la agresión son también comunes. Además, los andrógenos son objeto de numerosas contraindicaciones y mostrar interacciones con un gran número de otros fármacos. una cuidadosa vigilancia es imprescindible en la terapia con andrógenos preventiva en AEH-1/2, dado el número y gravedad de los efectos adversos. Además de las pruebas y exámenes clínicos y cuestionamiento de la paciente, se necesitan pruebas de sangre y orina semestrales, y al menos una vez al año, una ecografía del hígado deben llevarse a cabo. El objetivo de la profilaxis con andrógenos es la reducción de la gravedad y la frecuencia de eventos hinchazón medida de lo posible con un esquema de dosificación razonable [102 -110].

recomendación 11

Antes del inicio de la profilaxis a largo plazo con los andrógenos, las mediciones de recuento sanguíneo completo, análisis de orina, pruebas de función hepática, perfil lipídico, la evaluación de los factores de riesgo cardíaco, y la ecografía hepática se deben realizar. Durante el uso de andrógenos para la profilaxis a largo plazo y durante 6 meses después de interrumpir la terapia, hemograma completo, análisis de orina, perfil de lípidos, pruebas de función hepática, y la presión arterial debe controlarse cada 6 meses y una ecografía del hígado debe hacerse anualmente para evaluar los eventos adversos asociados con andrógenos y contraindicaciones a los andrógenos. grado de evidencia: C, fuerza de la recomendación: fuerte.

Gestión de AEH-1/2 en los niños

Curso de la enfermedad y el cuadro clínico

AEH-1/2 los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, pero los ataques por lo general comienzan durante años en edad escolar o la adolescencia. En el 50% de los casos, el inicio de los síntomas se produce entre 5 y 11 años. El defecto genético está presente al nacer; Sin embargo, los síntomas son poco comunes en la edad neonatal o en la infancia. edema subcutáneo es el más común y el más temprano de los síntomas. edema de vías aéreas rara vez es una manifestación inicial. La asfixia puede sobrevenir más rápidamente en los niños debido a las vías respiratorias de diámetro más pequeño. La primera aparición fue descrito en un paciente 3 años de edad. Estimación de la prevalencia de los ataques abdominales en la población pediátrica es difícil, porque "dolor de estómago" es un síntoma común, especialmente en los lactantes. La frecuencia y la gravedad de los síntomas puede aumentar durante la adolescencia. Cuanto antes de la aparición de los síntomas, más grave es el curso ulterior de AEH-1/2.

eritema marginado, como un signo prodrómico, es más frecuente en la población pediátrica. Se ha observado en el 42% y el 58% de los casos, y es a menudo confundido con la urticaria [115 -118].

Diagnóstico

De acuerdo con las reglas de la herencia mendeliana autosómica, la descendencia de un paciente con AEH-1/2 se encuentra un 50% de probabilidades de heredar la enfermedad. Por lo tanto, es importante para establecer el diagnóstico tan pronto como sea posible, idealmente antes de la aparición de manifestaciones clínicas.

El diagnóstico prenatal de AEH-1/2 no se ha generalizado en la práctica clínica. Las razones incluyen (1) que no mutación del gen C1-INH se puede detectar en 8% a 10% de los casos, (2) que las mutaciones idénticas pueden estar asociados con sustancialmente diferentes fenotipos, (3) que las mutaciones C1-INH pueden causar una enfermedad manejable no fatal en la descendencia, la gravedad de la cual no se puede predecir de antemano, y (4) los últimos avances en el tratamiento han mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes con AEH [116, 118, 119].

No se recomienda para evaluar a los niños con antecedentes familiares positivos (madre o el padre con AEH-1/2) inmediatamente después del nacimiento, ya que los resultados de las pruebas pueden ser falsas.

recomendación 12

La detección de los niños AEH-1/2 debe aplazarse hasta el mes edad de 12, y todos los descendientes de un padre afectado debe ser probado. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

C4 y C1-INH pruebas de nivel funcional es aconsejable en todos los niños con angioedema aislado de etiología desconocida. Las pruebas genéticas pueden resultar útiles, pero rara vez es necesario o sugerido.

Terapia

Al igual que en los adultos, todos los pacientes pediátricos con HAE necesita un plan de acción del tratamiento y la terapia a la carta.

recomendación 13

El tratamiento de elección en la demanda de AEH-1/2 ataques en niños es pdc1-INH. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

pdc1-INH concentrado es el único fármaco aprobado para el AEH-1/2 el tratamiento a demanda en la infancia (en la Unión Europea sólo, mayores de 12 años en los Estados Unidos). El tratamiento con PDC1-INH concentrado es eficaz en pacientes pediátricos. Es bien tolerada y tiene un buen perfil de seguridad. La dosificación de la pdc1-INH Berinert es de 20 U / kg. El pdc1-INH Cinryze (1000 U por tratamiento) está autorizado para el uso en adolescentes después de la pubertad en algunos países. Durante los ataques abdominales, la sustitución de fluido parenteral puede ser necesaria en vista de la mayor susceptibilidad de los niños a la hipovolemia y porque la extravasación en la cavidad peritoneal y el lumen intestinal puede ser sustancial. SDP es preferido sobre el plasma fresco congelado (Figura (Figura 3), 3), pero tampoco debe utilizarse sólo como tratamiento de segunda línea cuando el tratamiento de primera línea (pdc1-INH concentrado) no está disponible. Recombinante C1-INH, ecallantide, y icatibant no tienen licencia para su uso en niños, y la experiencia con estos fármacos en esta población de pacientes es muy limitada [116, 118, 119, 123].

intervenciones quirúrgicas pediátricas son menos comunes y de menor duración aunque los procedimientos dentales deben ser considerados para la profilaxis preprocedimiento. pdc1-INH es la opción profiláctica corto plazo de primera línea, pero los cursos cortos de andrógenos puede ser utilizado como segunda línea en caso de C1-INH no está disponible. Con cualquiera de las opciones, a la carta terapia debe estar disponible debido a la profilaxis a corto plazo no es 100% efectivo.

La mayoría de los niños no requieren profilaxis a largo plazo. Durante este período de la vida, a la carta es preferible el tratamiento de los ataques. Las indicaciones para la profilaxis a largo plazo en los adolescentes son las mismas que en adultos [39, 43, 46, 76, 123]. El tratamiento de elección para la profilaxis a largo plazo es pdc1-INH con la dosis que requiere un estudio adicional. El tratamiento rutinario profiláctico de los adolescentes pospúberes con Cinryze (1.000 U cada 3 o 4 días) se licencia en muchos países y Cetor en los Países Bajos [123].

Aunque los niños prepúberes suelen experimentar menos ataques que los adolescentes y adultos, algunos tienen frecuentes ataques que interrumpen la educación y la vida familiar, y la profilaxis a largo plazo puede ser beneficioso en estos casos. No se recomienda la profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuados, y TA pueden ser de beneficio limitado. pdc1-INH es eficaz para el tratamiento de los niños, y el hogar terapia sobre pedido ha sido utilizado con éxito en este grupo de edad [39, 43, 46, 76, 123].

Prevención primaria

La incidencia de los factores desencadenantes difiere ligeramente entre los pacientes pediátricos y adultos. Las infecciones y traumatismos mecánicos son factores desencadenantes más comunes en la infancia. vacunas obligatorias y recomendadas para los niños son seguros, y la prevención de las infecciones pueden reducir la frecuencia de los ataques edematosas. medicamentos, que pueden causar edema como un efecto adverso, se utilizan con menos frecuencia en los niños. El tratamiento con IECA es menor frecuencia necesaria durante la infancia; Sin embargo, el inicio precoz de estrógenos orales que contienen los anticonceptivos es cada vez más común y puede desencadenar ataques [124 -126].

Otras consideraciones de manejo

Proporcionar al paciente y su familia con la información adecuada es indispensable para apoyar a adoptar un estilo de vida adecuado y para evitar complicaciones graves. Pedagogos, maestros y personal de atención de la salud responsables de los niños en la guardería o la escuela deben recibir información escrita sobre la enfermedad. pdc1-INH para uso de emergencia debe estar disponible en el hogar, la escuela, y para viajes incluyendo excursiones escolares. La vacunación contra la hepatitis B y A se debe hacer si no es parte de Recomendaciones de vacunación de rutina de un país [116, 118].

Gestión de AEH-1/2 durante el embarazo y la lactancia

Curso de la enfermedad y el cuadro clínico

Diagnóstico

se requieren procedimientos especiales para el diagnóstico de HAE-media durante el embarazo. El nivel plasmático de C1-INH disminuye durante el embarazo, y vuelve a la normalidad después del parto. Por lo tanto, las mediciones repetidas de los niveles C1-INH son necesarias después del parto para confirmar el diagnóstico de AEH [114].

Terapia

recomendación 14

Durante el embarazo y la lactancia, pdc1-INH es la terapia preferida. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

pdc1-INH se recomienda como tratamiento de primera línea para el AEH-1/2 pacientes embarazadas o en periodo de lactancia, ya que es seguro y eficaz. Sin experiencia publicada está disponible con recombinante C1-INH, ecallantide, y icatibanto. SDP se puede utilizar cuando pdc1-INH no está disponible y plasma fresco congelado cuando SDP no está disponible (Figura (Figura 3) 3) [114, 117].

Si se requiere la profilaxis a largo plazo durante el embarazo, a continuación, pdc1-INH se considera una opción de tratamiento seguro y eficaz. Los antifibrinolíticos pueden usarse sólo cuando pdc1-INH no está disponible. Deben usarse sólo si es estrictamente necesario y si el beneficio potencial justifica el riesgo potencial para el feto, sobre todo porque la evidencia de la eficacia del producto es insuficiente.

No se recomiendan andrógenos, ya que estos medicamentos atraviesan la placenta. Sus efectos adversos incluyen masculinización del feto femenino, insuficiencia placentaria, y retraso del crecimiento fetal. La lactancia debe interrumpirse antes de introducir los andrógenos: terminación de la lactancia en sí puede reducir la frecuencia de los ataques.

pdc1-INH se considera la mejor terapia para el tratamiento a demanda, profilaxis a corto plazo y la profilaxis a largo plazo cuando esté indicado durante la lactancia. Los andrógenos y los antifibrinolíticos deben evitarse ya que son secretados en la leche materna. SDP se puede utilizar para la profilaxis a corto plazo y bajo demanda terapia, pero no es tan seguro como C1-INH y es un agente de segunda línea debido al mayor riesgo de transmisión viral y la posibilidad de empeorar un ataque [39, 43, 46, 76, 114, 123].

Apoyo al paciente

Las organizaciones de pacientes y grupos de apoyo proporcionan ayuda y apoyo para los pacientes con AEH y cuidadores y avalan la filosofía de que todos los pacientes deben tener los recursos para controlar sus síntomas de AEH y desarrollar su potencial en la escuela, en el trabajo y en sus relaciones. HAEi, la Organización Internacional de Pacientes con inhibidor de C1 deficiencias, y las asociaciones nacionales de AEH tienen sitios web informativos activos para los pacientes y los profesionales de la salud. HAEi ha puesto en marcha una "llamada a la acción" destinado a aumentar la conciencia y el conocimiento sobre el AEH con los gobiernos, las autoridades de salud y profesionales de la salud y para lograr el reconocimiento de AEH como una grave e incapacitante, potencialmente peligrosa para la vida, y la enfermedad crónica que debe recibir un diagnóstico preciso y tratamiento oportuno y eficaz.

Acciones del paciente individualizado y planes de tratamiento

recomendación 15

Todos los pacientes con AEH deben tener un plan de acción y el producto disponible para tratar un ataque de AEH. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

recomendación 16

recomendación 17

Se recomienda que todos los pacientes deben estar provistos de una tarjeta de identificación AEH. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

Evitar los desencadenantes

Una variedad de condiciones y eventos son conocidos por desencadenar ataques de hinchazón. Traumatismo, ya sea accidental o asociado con procedimientos dentales, médicos y quirúrgicos, suele dar lugar a un ataque hinchazón. El uso de agentes que contienen estrógenos, anticonceptivos orales y la terapia de reemplazo de hormonas y agentes antihipertensivos que contienen inhibidores de la ECA puede aumentar la frecuencia o precipitar un ataque de AEH. Otros factores desencadenantes reportados incluyen el estrés psicológico, la fatiga, la enfermedad febril, el alcohol, posiblemente Helicobacter pylori infección, y el ciclo menstrual. Los pacientes deben ser conscientes de los factores desencadenantes de ataques potencialmente relevantes para reducir la precipitación de los ataques. Vacuna contra la gripe puede reducir las infecciones de las vías respiratorias superiores y, posiblemente, reducir la inflamación de la vía aérea superior. vacunas de hepatitis pueden reducir el riesgo de transmisión viral que puede estar asociada con la exposición a productos de la sangre. El buen cuidado dental puede reducir las extracciones, la necesidad de procedimientos dentales agresivos, y prevenir la inflamación aguda o crónica intraoral, lo que podría reducir el umbral de ataques. Seguimiento de los efectos secundarios de los medicamentos es importante y se describe anteriormente [22, 39, 43, 45, 140, 141].

La participación de expertos y chequeos

recomendación 18

Se recomienda que los pacientes con AEH tienen una evaluación médica por lo menos anualmente. los pacientes y los de la profilaxis a largo plazo con andrógenos atenuados debe ser visto en intervalos de 3 meses al principio y luego dos veces al año durante 2 años recién diagnosticado. Los de andrógenos debe seguir siendo considerados dos veces al año. Evaluación en las visitas de seguimiento debe incluir la grabación del tipo y la frecuencia y severidad de los síntomas, la frecuencia de uso, y la eficacia de los tratamientos para los ataques de hinchazón. Un examen físico y evaluación de laboratorio adecuados deben llevarse a cabo (Tabla (Table6) 6) [39, 43, 45].

Procedimientos recomendados durante el cuidado a largo plazo para los pacientes con AEH

Presentación de la familia

recomendación 19

Los familiares de los pacientes con AEH deben ser examinados por lo que la terapia adecuada puede estar disponible para el tratamiento, sobre todo porque el primer evento puede ser de la vía aérea superior y fatal sin el tratamiento adecuado. grado de evidencia: D, fuerza de la recomendación: fuerte.

HAE-media es una enfermedad genética con transmisión autosómica dominante. miembros de la familia incluyendo a los abuelos, padres, hermanos, hijos y nietos de C1-INH niveles plasmáticos funcional [46, 69, 76] AEH-1/2 pacientes deben ser evaluados para el nivel C4, C1-INH, y.

Si estos valores son normales en miembros de la familia con dolor abdominal inexplicable o angioedema, a continuación, estas pruebas deben repetirse en el momento en que ocurre un ataque de inflamación [39, 43, 45].

vacunas

recomendación 20

Todos los pacientes con AEH tienen un potencial para la recepción de productos de sangre humana. Debido a esto, los pacientes con AEH deben ser examinados lo antes posible para la hepatitis B y C y VIH. La vacunación contra la hepatitis A y B reduce el riesgo de infecciones y el uso de productos de la sangre incluyendo pdC1INH que lleva un riesgo teórico de transmisión de patógenos. Se sugiere la evaluación anual de las infecciones con hepatitis B, C y VIH [46, 69, 76].

notas finales

T. Craig, Investigación: CSL Behring, Dyax, pharming, Shire, y ViroPharma. Altavoz: CSL Behring, Dyax, Shire, y ViroPharma. Donaciones educacionales: CSL Behring, Dyax, y ViroPharma. Consultor: CSL Behring. E. Aygren RSPR ha recibido honorarios como conferenciante de CSL Behring, Shire, y ViroPharma y ha sido miembro de las juntas asesoras de CSL Behring, pharming, Shire, y ViroPharma. K. Bork: Consultor de CSL Behring, Shire, y ViroPharma. T. Bowen, en el último año, ha sido miembro de un Consejo Asesor de CSL Behring Canadá. H. Boysen es un director ejecutivo de la Asociación Internacional de angioedema hereditario. H. Farkas ha recibido honorarios como conferenciante de Shire y se presentan en el Consejo Asesor de CSL Behring, Shire, pharming, y ViroPharma. A. S. Grumach ha sido miembro de consejos consultivos y como altavoz para Shire (Brasil). Dr. C. H. Katelaris ha sido miembro de las juntas asesoras de Shire, Australia, y CSL Behring, Australia. R. Lockey es el Ex Presidente de la Asociación Mundial de Alergia. H. Longhurst: (investigación) CSL Behring, Shire, y ViroPharma. Altavoz: CSL Behring, Shire, SOBI, y ViroPharma. Donaciones educacionales: CSL Behring y Comarca. Consultor: CSL Behring, Shire, y SOBI. W. R. Lumry, arreglos Consultor: CSL Behring, Dyax, Shire HGT, y ViroPharma farmacéuticos. Subvenciones / Apoyo a la Investigación: CSL Behring, DYAX, pharming, Shire HGT, ViroPharma productos farmacéuticos. Oficina del altavoz: CSL Behring, Dyax, Shire HGT, y ViroPharma farmacéuticos. M. Magerl es o ha sido un orador / consultor para Jerini, Shire, Sobi, ViroPharma. I. Boccon-Gibod: CSL Behring, Shire, y ViroPharma. B. Ritchie (investigación): CSL Behring, Dyax, pharming, y Comarca. B. L. Zuraw es un consultor de Dyax, Shire, BioCryst; apoyo a la investigación: Comarca. M. Maurer es o ha sido un orador / consultor y / o ha recibido fondos de investigación de Biocryst, Jerini, Shire, y ViroPharma. I. Martínez-Saguer (investigación): CSL Behring, Shire, ViroPharma, y ​​pharming y los honorarios de los altavoces desde CSL Behring y Comarca. Consejos asesores de CSL Behring, Shire, y pharming.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.

Expresiones de gratitud

Los autores desean agradecer a Kerri Landis, Amanda Hegg y Beate Schinzel de su tiempo, esfuerzo y conocimientos en la fabricación de la Directriz un éxito.

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Se proporcionan artículos de la Organización Mundial de Alergia Diario aquí por cortesía de Organización Mundial de la Alergia

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